The invention provides a transgenic non-human mammal comprising nucleated cells containing a transgene encoding an ataxin-2 polypeptide comprising a polyglutamine tract. In particular, the transgenic-non-human mammal can be a mouse. The invention also provides methods of using a transgenic non-human mammal expressing SCA2 encoding an ataxin-2 polypeptide to identify a therapeutic agent for use in treating a neurodegenerative disease by administering a compound to a transgenic non-human mammal expressing SCA2 encoding an ataxin-2 polypeptide and screening the transgenic non-human mammal for an improved neurological response associated with a neurodegenerative phenotype of the transgenic non-human mammal, thereby identifying a therapeutic agent for use in treating the neurodegenerative disease.

Η εφεύρεση παρέχει ένα διαγενετικό μ ανθρώπινος θηλαστικό περιλαμβάνοντας τα nucleated κύτταρα που περιέχουν transgene που κωδικοποιεί polypeptide αταξην-2 περιλαμβάνοντας ένα κομμάτι polyglutamine. Ειδικότερα, το διαγενετικός-μη-ανθρώπινο θηλαστικό μπορεί να είναι ένα ποντίκι. Η εφεύρεση παρέχει επίσης τις μεθόδους ένα διαγενετικό μ ανθρώπινος θηλαστικό που εκφράζει SCA2 που κωδικοποιεί polypeptide αταξην-2 για να προσδιορίσει έναν θεραπευτικό πράκτορα για τη χρήση στη θεραπεία μιας neurodegenerative ασθένειας με τη χορήγηση μιας ένωσης σε ένα διαγενετικό μ ανθρώπινος θηλαστικό που εκφράζει SCA2 κωδικοποιώντας polypeptide αταξην-2 και καλύπτοντας το διαγενετικό μ ανθρώπινος θηλαστικό για μια βελτιωμένη νευρολογική απάντηση που συνδέεται με έναν neurodegenerative φαινότυπο του διαγενετικού μυ ανθρώπινος θηλαστικού, με αυτόν τον τρόπο προσδιορίζοντας έναν θεραπευτικό πράκτορα για τη χρήση στη θεραπεία της neurodegenerative ασθένειας.