The invention provides compositions and methods for the study, diagnosis, and treatment of Huntington's disease. Compositions comprise stably transfected cell lines that serve as a cellular model for Huntington's disease, sequences corresponding to an antigen associated with Huntington's disease, and monoclonal antibodies that bind specifically to said antigen. The stably transfected cell lines of the invention express truncated mutant huntingtin protein and display cellular defects similar to those observed in cells of patients with Huntington's disease. A method is provided wherein these cell lines are used to screen for therapeutic agents for the treatment of Huntington's disease. The monoclonal antibodies of the invention find use in a diagnostic assay for Huntington's disease.

L'invenzione fornisce le composizioni ed i metodi per lo studio, la diagnosi ed il trattamento della malattia del Huntington. Le composizioni contengono stabile transfected le linee delle cellule che servono da modello cellulare per la malattia del Huntington, le sequenze che corrispondono ad un antigene connesso con la malattia del Huntington e gli anticorpi monoclonal che si legano specificamente all'antigene detto. Transfected stabile le linee delle cellule dei difetti cellulari troncati espressi della proteina e dell'esposizione di huntingtin del mutante di invenzione simili a quelli osservati in cellule dei pazienti con la malattia del Huntington. Un metodo è fornito in cui queste linee delle cellule sono usate per selezionare per gli agenti terapeutici per il trattamento della malattia del Huntington. Gli anticorpi monoclonal dell'uso del ritrovamento di invenzione in un'analisi diagnostica per la malattia del Huntington.